Feito por Marília Rocha
Descrita pela primeira vez pelos médicos suíços A. Prader, H. Willi e A. Labhart, a síndrome de Prader-Willi é a forma mais comum de obesidade de causa genética, tendo uma incidência estimada em um caso para cada grupo de 15 mil recém-nascidos vivos.
É uma doença congênita, que afeta o sistema nervoso central, causando um atraso leve ou moderado no desenvolvimento físico e mental, distúrbios de aprendizagem, alteração no comportamento, no desenvolvimento sexual e uma necessidade involuntária e constante de comer. Esse apetite compulsivo, associado ao gasto reduzido de calorias também caracteriza a doença, levando à obesidade.
A maioria das manifestações citadas decorre de interferências no funcionamento do hipotálamo, área do cérebro que regula a fome, a temperatura corporal, o sono e o balanço de líquidos no corpo, além de estar implicada no comportamento sexual e na expressão das emoções.
O quadro de sintomas tem duas fases distintas. Na primeira, que se inicia ao nascimento, o bebê apresenta baixo peso e estatura, leves anomalias na face, choro fraco, vitalidade reduzida, baixa temperatura corporal e acentuada diminuição da força muscular – a criança é toda molinha –, o que dificulta a sucção e a deglutição. Essa manifestação, chamada de hipotonia, melhora por volta dos 8 aos 11 meses e, com isso, o bebê fica mais alerta, passa a ter mais apetite e começa a ganhar peso.
A obesidade surge, em média, aos 2 anos, com uma constante sensação de fome e um interesse exagerado por comida, e marca o início da segunda fase.
Como não existe meio de recuperar a informação genética perdida, o tratamento se baseia em estratégias terapêuticas e educacionais para garantir à criança o melhor desenvolvimento físico e mental possível.
As medidas incluem intervenções de pediatra e endocrinologista, fisioterapeuta, fonoaudiólogo, pedagogo e psicólogo, além do indispensável e importantíssimo apoio familiar, sobretudo no que tange aos estímulos e à manutenção de hábitos saudáveis.
Síndrome de Prader-Willi – conheça sintomas e tratamentos
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Síndrome de Prader-Willi – conheça sintomas e tratamentos
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